RUS
440071, г. Пенза, ул. Стасова, 6
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
|
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) – это редкое врождённое заболевание сердца. При этой патологии левая сторона сердца не развивается полностью и остаётся слишком маленькой, поэтому не может эффективно перекачивать кровь. В результате правой стороне сердца приходится качать кровь как в лёгкие, так и ко всем остальным органам тела. Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца может включать лекарства, операцию на сердце или гибридные процедуры. Благодаря достижениям медицины прогноз для детей с этим диагнозом значительно улучшился. Симптомы Младенцы с синдромом гипоплазии левых отделов сердца сразу после рождения могут выглядеть здоровыми, но потом тяжело заболевают, летальность достигает 95% в течении первых месяцев жизни. Симптомы включают:
Без лечения у ребёнка может развиться шок. Симптомы шока:
Причины Синдром гипоплазии левых отделов сердца формируется во время внутриутробного развития сердца плода. Точная причина неизвестна, возможную роль играют генетические изменения. При СГЛОС следующие структуры левой половины сердца остаются недоразвитыми или отсутствуют:
Как работает кровообращение при СГЛОС После рождения правое сердце в норме должно качать кровь только в лёгкие. Однако у ребёнка с СГЛОС оно вынуждено работать за оба круга кровообращения. Для этого после родов критически важны два естественных сообщения:
Артериальный проток в норме закрывается в первые дни жизни. Если это произойдёт у ребёнка с СГЛОС, кровь перестанет поступать к органам, что приведёт к быстрой гибели. Поэтому таким детям сразу после рождения вводят специальный лекарственный препарат для поддержания протока открытым и обеспечения кровотока. Это позволяет выиграть время для подготовки к первой, жизненно необходимой гибридной процедуре или операции на сердце. Диагностика Для выявления СГЛОС до или после рождения используются следующие методы:
Лечение Ребёнок, рождённый с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, нуждается в неотложной помощи. Лечение включает серию сложных операций. Хирургические операции и процедуры Большинству детей с СГЛОС требуется поэтапное хирургическое лечение, состоящее из трёх операций, которые создают новые пути для правильного распределения кровотока между лёгкими и телом. Первый этап. Одно или несколько вмешательств. Атриосептостомия. Может потребоваться, если естественное отверстие между предсердиями (овальное окно) слишком мало или закрылось. С помощью катетера с баллоном его расширяют, чтобы обеспечить смешение крови. Гибридная операция. Раздельное суживание легочных артерий и стентирование артериального протока или продолжительная инфузия алпростадила. Операция Норвуда (Norwood). Выполняется в первые две недели жизни. Хирурги реконструируют аорту, соединяют её с правым желудочком и накладывают шунт — специальную трубку, обеспечивающую приток крови к лёгким. Существует несколько модификаций этой операции. После этой операции кожа ребёнка может оставаться слегка синюшной, так как в сердце по-прежнему смешиваются богатая и бедная кислородом кровь. Второй этап. Операция Гленна (Bidirectional Glenn). Проводится в возрасте 4–6 месяцев. Первый шунт удаляют, а верхнюю полую вену (крупный сосуд, собирающий кровь от головы и рук) соединяют напрямую с лёгочной артерией. Это снижает нагрузку на правый желудочек, который теперь качает кровь в основном только в аорту. После этой операции кровь от верхней половины тела идёт сразу в лёгкие. Третий этап. Операция Фонтена (Fontan). Завершающий этап, выполняемый в возрасте 3–4 лет. Хирурги создают путь, по которому кровь от нижней половины тела (из нижней полой вены) также направляется прямо в лёгочные артерии, минуя сердце. После этой операции смешение крови в сердце практически прекращается, и синюшность исчезает. |
|