Кардиомиопатии

Кардиомиопатия представляет собой группу заболеваний миокарда, характеризующихся структурными и функциональными изменениями сердечной мышцы, которые приводят к снижению способности сердца эффективно перекачивать кровь.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, кардиомиопатии подразделяются на следующие категории:

Дилатационная кардиомиопатия – расширение  камер сердца с ослаблением его насосной функции.
Гипертрофическая кардиомиопатия – утолщение миокарда, чаще всего в области межжелудочковой перегородки, которое может затруднять отток крови.
Рестриктивная кардиомиопатия – снижение эластичности стенок сердца, ограничивающее его наполнение кровью.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – генетическим заболеванием сердца, поражающим в основном правый желудочек и вызывающим желудочковые тахиаритмии и повышенный риск внезапной смерти.

Также выделяются:
Неклассифицированные кардиомиопатии, включающие следующие варианты:

• фиброэластоз;
• некомпактный (губчатый) миокард;
• систолическая дисфункция левого желужочка без дилатации или с минимальной дилатацией;
• митохондриальные поражения миокарда.

Специфические кардиомиопатии, развивающиеся на фоне других состояний:

• ишемические;
• клапанные;
• гипертензивные;
• воспалительные;
• перипартальные;
• метаболические;
• ассоциированные с заболеваниями соединительной ткани, нейромышечной патологией, токсическими воздействиями.

Механизм развития

При кардиомиопатии сердечная мышца может подвергаться дилатации, гипертрофии или фиброзу, что приводит к нарушению сократительной функции сердца, развитию аритмий и прогрессированию сердечной недостаточности.

Клинические проявления

Симптомы кардиомиопатии варьируются в зависимости от типа заболевания и степени выраженности сердечной дисфункции. К основным клиническим проявлениям относятся:

• одышка, особенно при физической нагрузке или в положении лежа,
• быстрая утомляемость и снижение толерантности к физическим нагрузкам,
• отеки нижних конечностей и асцит,
• стенокардия (боль в грудной клетке),
• нарушения ритма сердца: тахикардия, экстрасистолия, фибрилляция предсердий,
• головокружения и синкопальные состояния.

Причины возникновения и факторы риска

Кардиомиопатии могут иметь генетическое происхождение или развиваться вторично на фоне таких факторов, как:

• ишемическая болезнь сердца и перенесённый инфаркт миокарда.
• артериальная гипертензия.
• сахарный диабет и метаболические нарушения.
• злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.
• миокардиты и другие воспалительные заболевания сердца.
• продолжительный стресс и эмоциональные травмы.

Однако, значительная доля кардиомиопатий идиопатического генеза, когда точную причину выявить не удается.

Диагностика

Диагностика кардиомиопатий включает комплексное клиническое обследование и инструментальные методы:

• электрокардиография (ЭКГ).
• эхокардиография для оценки структурных изменений и функции сердца.
• магнитно-резонансная томография (МРТ) для детальной визуализации миокарда.
• холтеровское мониторирование ЭКГ.
• лабораторные исследования для выявления маркеров сердечной недостаточности и сопутствующих заболеваний.

Лечение

Лечение кардиомиопатий направлено на устранение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и профилактику осложнений. Подходы к лечению зависят от формы заболевания:

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП):

• медикаменты: ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антагонисты минералокортикоидов, диуретики;
• устройства: кардиостимуляторы, ICD, CRT;
• в тяжелых случаях: LVAD (устройство вспомогательного кровообращения левого желудочка), трансплантация сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП):

• Медикаментозно: бета-блокаторы, антагонисты кальция.
• Инвазивно: септальная миэктомия или алкогольная аблация.
• При риске внезапной смерти – имплантация ICD (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор).

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП):

• симптоматическая терапия сердечной недостаточности;
• при амилоидозе – специализированная терапия (например, тафамидис);
• возможна трансплантация сердца.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АКПЖ):

• ограничение физической нагрузки.
• бета-блокаторы, антиаритмики.
• имплантация ICD для профилактики внезапной смерти.

Лечение неклассифицированных кардиомиопатий зависит от формы заболевания:

• при некомпактном миокарде и фиброэластозе – контроль сердечной недостаточности и аритмий;
• при митохондриальных патологиях – поддерживающая терапия, генетическое консультирование.

Лечение специфических кардиомиопатий:

• ишемическая – лечение основного заболевания (реваскуляризация, медикаментозная терапия).
• клапанная – хирургическая или интервенционная коррекция клапанных пороков.
• гипертензивная – контроль артериального давления.
• воспалительная (в том числе миокардит) - этиотропная и противовоспалительная терапия.
• перипартальная – стандартная терапия сердечной недостаточности, исключая противопоказанные препараты (например, ИАПФ в беременности).
• метаболическая – лечение основного обменного нарушения (например, при сахарном диабете, тиреотоксикозе).
• ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани и токсическими воздействиями - лечение основного состояния, поддержка сердечной функции.

Профилактика

Профилактика включает в себя комплекс из контроля факторов риска, ведения здорового образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога.
Прогноз при кардиомиопатии зависит от ее типа, стадии заболевания, своевременности постановки диагноза и адекватности выбранной лечебной тактики. Современные методы лечения позволяют существенно улучшить клинические исходы и качество жизни пациентов.