Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – это – редкое врожденное заболевание сердца (врожденный порок сердца). При этой патологии клапан, разделяющий верхнюю и нижнюю камеры правой половины сердца, формируется неправильно. Этот клапан называется трехстворчатым (трикуспидальным). В результате клапан располагается не правильно и закрывается не полностью, и кровь движется в обратном направлении – из нижней камеры в верхнюю, что затрудняет работу сердца. У людей с аномалией Эбштейна сердце может увеличиваться в размерах. Это состояние может привести к сердечной недостаточности. Лечение аномалии Эбштейна зависит от симптомов. Некоторым людям без симптомов требуется только регулярное наблюдение. Другим могут понадобиться лекарства и операция.

Симптомы

У некоторых детей, рожденных с аномалией Эбштейна, симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. У других клапан может иметь сильную негерметичность (регургитацию), что вызывает более заметные симптомы. Иногда симптомы проявляются только во взрослом возрасте.

Симптомы аномалии Эбштейна могут включать:

• Синюшность или сероватый оттенок губ и ногтевых пластин. В зависимости от цвета кожи эти изменения могут быть более или менее заметными.
• Повышенная утомляемость.
• Ощущение сильного, учащенного или нерегулярного сердцебиения (аритмия).
• Одышка, особенно при физической активности.

Факторы риска

Аномалия формируется во время внутриутробного развития плода. Точные причины неизвестны, но предполагается роль генетических и внешних факторов. Прием некоторых лекарств во время беременности может повышать риск развития этой аномалии у ребенка.

Диагностика

Для диагностики аномалии Эбштейна врач проводит осмотр ребенка, выслушивает сердце и легкие. Может быть слышен сердечный шум.

Обследования

Для постановки диагноза проводятся следующие тесты:

• Пульсоксиметрия. Датчик, закрепленный на пальце руки или ноги, измеряет уровень кислорода в крови.
• Эхокардиограмма. Использует звуковые волны для создания изображений бьющегося сердца. Показывает кровоток через камеры сердца и клапаны.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Регистрирует электрическую активность сердца. Липкие электроды крепятся на грудь, а иногда на руки и ноги, и соединяются с компьютером.
• Холтеровское мониторирование. Это портативное устройство ЭКГ, которое носят в течение суток или более для записи сердечной активности в повседневной жизни.
• Рентгенография органов грудной клетки. Показывает сердце, легкие и кровеносные сосуды. Может выявить увеличение сердца.
• Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ). Создает детальные изображения сердца с помощью магнитных полей и радиоволн. Дает подробную информацию о строении трехстворчатого клапана, размере камер и их функции.
• Нагрузочные тесты. Часто включают ходьбу на беговой дорожке или езду на велотренажере под контролем ЭКГ. Показывают реакцию сердца на физическую нагрузку.
• Электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Врач проводит тонкий гибкий катетер к сердцу через кровеносный сосуд. Датчики на его кончике записывают электрические сигналы сердца и помогают определить источник аритмии. Во время ЭФИ может быть проведено лечение нарушений ритма.
• Катетеризация сердца. Длинная гибкая трубка (катетер) проводится к сердцу через сосуд в паху или на запястье. Вводится контрастное вещество, которое делает артерии видимыми на рентгене. Позволяет измерить давление и уровень кислорода в разных отделах сердца, а также провести некоторые лечебные процедуры.

Лечение

Лечение аномалии Эбштейна зависит от:

• Тяжести состояния.
• Выраженности симптомов.
• Цели лечения:
• Уменьшить симптомы.
• Предотвратить осложнения, такие как аритмии и сердечная недостаточность.

Лечение может включать регулярное наблюдение, прием лекарств или хирургическое вмешательство.

Хирургические операции и процедуры

Операция обычно показана, если аномалия Эбштейна вызывает:

• Тяжелую недостаточность трехстворчатого клапана.
• Сердечную недостаточность или значительное снижение переносимости физических нагрузок.
• Выраженные симптомы аритмии, ухудшающие качество жизни.

Крайне важно, чтобы операцию проводил хирург, имеющий опыт коррекции именно этой аномалии.

Виды хирургических вмешательств:

1. Пластика (реконструкция) трехстворчатого клапана. Операция на открытом сердце по восстановлению поврежденного клапана. Хирург может ушить отверстия в створках, удалить лишнюю ткань или выполнить другие восстановительные манипуляции.
2. «Конусная» реконструкция (Cone procedure). Современный метод, при котором хирург формирует из собственной ткани пациента новый, функциональный трехстворчатый клапан конусовидной формы. Иногда в будущем может потребоваться повторная пластика или замена клапана.
3. Замена трехстворчатого клапана. Если клапан не подлежит восстановлению, его заменяют. Чаще используют биологические протезы (из ткани животных или человека). Механические клапаны в этой позиции применяют редко.
4. Закрытие дефекта межпредсердной перегородки. Устранение отверстия между предсердиями, которое часто сопутствует аномалии. Может выполняться одновременно с другими вмешательствами.
5. Трансплантация сердца. Рассматривается в крайних случаях при тяжелой сердечной недостаточности, если другие методы лечения неэффективны или невозможны.