Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии – это это врожденный порок сердца. При этом состоянии клапан, который помогает крови двигаться из сердца в легкие, формируется неправильно. Этот клапан называется легочным клапаном.

Вместо открывающегося и закрывающегося клапана образуется сплошная мембрана. В результате кровь не может пройти своим обычным путем, чтобы насытиться кислородом в легких. Вместо этого часть крови попадает в легкие через другие пути внутри сердца и артерий. Эти дополнительные пути необходимы плоду в утробе матери, но в норме они закрываются вскоре после рождения.

Атрезия легочной артерии – это угрожающее жизни состояние, требующее неотложного лечения. Лечение включает операцию на сердце и прием лекарств для улучшения поступления крови в легкие.

Типы атрезии легочной артерии:

• Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
• Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Симптомы

Симптомы атрезии легочной артерии могут проявиться вскоре после рождения. Они включают:

• Синюшный или сероватый цвет кожи, губ или ногтевых пластин из-за низкого уровня кислорода. В зависимости от цвета кожи эти изменения могут быть более или менее заметными.
• Учащенное дыхание или одышка.
• Повышенная утомляемость.
• Плохой аппетит, слабое сосание.

Причины

Причины развития атрезии легочной артерии до конца не ясны. В течение первых шести недель беременности сердце плода начинает формироваться. Главные кровеносные сосуды, идущие к сердцу и от него, также развиваются в этот критический период. Именно на этой стадии развития плода могут начать формироваться врожденные пороки сердца, такие как атрезия легочной артерии.

Как работает сердце

Нормальное сердце состоит из четырех камер. Две верхние камеры называются предсердиями, а две нижние – желудочками. Правая сторона сердца направляет кровь в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левую часть сердца. Затем левая сторона сердца перекачивает обогащенную кислородом кровь через главную артерию тела – аорту – ко всем остальным органам и тканям. При атрезии легочной артерии легочный клапан формируется неправильно и не может открыться. Кровь не может течь из правого желудочка в легкие. Перед рождением отсутствие открытого легочного клапана не влияет на снабжение плода кислородом, так как он получает кислород через плаценту. Насыщенная кислородом кровь из плаценты поступает в правое предсердие плода. Затем кровь, попадающая в правую часть сердца плода, проходит через естественное отверстие между его верхними камерами, называемое овальным окном. Это позволяет насыщенной кислородом крови поступать в аорту и далее ко всем органам плода. После рождения для получения кислорода уже необходимы легкие. При атрезии легочной артерии, при отсутствии функционирующего клапана, кровь должна найти другой путь, чтобы попасть в легкие новорожденного. Кровь из правых отделов сердца может перейти через овальное окно в левые отделы и затем быть выброшенной в аорту. У новорожденных существует временное сообщение между аортой и легочной артерией, называемое артериальным протоком (Боталлов проток). Это сообщение позволяет части крови попасть в легкие, где она насыщается кислородом для снабжения организма. Артериальный проток обычно закрывается вскоре после рождения, но с помощью специальных лекарств его можно держать открытым.
Иногда в перегородке между главными насосными камерами сердца (желудочками) имеется второе отверстие – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
ДМЖП позволяет крови течь из правого желудочка в левый. У людей с атрезией легочной артерии и ДМЖП часто также наблюдаются другие аномалии развития легочных артерий.
Если ДМЖП отсутствует, то правый желудочек до рождения получает мало крови и часто не формируется полностью. Это состояние называется атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛАИМЖП).

Факторы риска

Атрезия легочной артерии возникает во время формирования сердца плода. Некоторые состояния здоровья или употребление запрещенных веществ во время беременности могут повысить риск развития у ребенка атрезии легочной артерии или других врожденных пороков сердца. К факторам риска относятся:

• Ожирение у матери.
• Употребление алкоголя или табака во время беременности.
• Диабет у матери.
• Прием некоторых видов лекарств во время беременности.
• Некоторые типы врожденных пороков сердца встречаются в семьях, то есть имеют наследственный характер.

Диагностика

Атрезия легочной артерии обычно диагностируется вскоре после рождения. Для диагностики атрезии легочной артерии могут проводиться следующие тесты:

• Пульсоксиметрия. Датчик, помещенный на кончик пальца, измеряет уровень кислорода в крови. Слишком низкий уровень кислорода может быть признаком проблемы с сердцем или легкими.
• Рентгенография органов грудной клетки. Рентгеновский снимок показывает размер и форму сердца и легких.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот быстрый и безболезненный тест регистрирует электрическую активность сердца, показывая его ритм. На грудь, а иногда на руки и ноги наклеиваются липкие датчики (электроды). Провода соединяют их с компьютером, который выводит или отображает результаты.
• Эхокардиограмма. Это исследование использует звуковые волны для создания изображений бьющегося сердца. Эхокардиограмма обычно является основным тестом для диагностики атрезии легочной артерии. Она показывает, как кровь движется через камеры сердца и его клапаны. Если эхокардиограмма проводится ребенку до рождения, она называется фетальной эхокардиограммой.
• • Катетеризация сердца. Врач проводит тонкую трубку (катетер) через кровеносный сосуд в руке или паху к артерии в сердце. Через катетер вводится контрастное вещество, благодаря которому артерии сердца становятся четко видны на рентгене. Это исследование может предоставить подробную информацию о кровотоке и работе сердца. Во время катетеризации также могут быть проведены некоторые лечебные процедуры.

Лечение

Младенцам с симптомами атрезии легочной артерии требуется неотложная медицинская помощь. Выбор хирургического вмешательства зависит от тяжести состояния.

Хирургические операции и процедуры

Иногда лечение может быть проведено с помощью длинной тонкой трубки (катетера), которую проводят через крупный кровеносный сосуд в паху к сердцу. К катетерным процедурам при атрезии легочной артерии относятся:

• Баллонная атриосептостомия. С помощью баллона расширяется естественное отверстие в стенке между предсердиями (овальное окно), которое в норме закрывается после рождения. Увеличение отверстия позволяет крови легче перетекать из правых отделов сердца в левые.
• Стентирование. Врач может установить жесткую трубку (стент) в артериальный проток, чтобы предотвратить его закрытие. Это обеспечивает постоянный приток крови в легкие.

Детям с атрезией легочной артерии часто требуется несколько операций на сердце с течением времени. Тип операции зависит от размера правого желудочка и легочной артерии ребенка.

Виды хирургических операций при атрезии легочной артерии включают:

• Наложение шунта. Создается новый путь для тока крови (шунт) от аорты к легочным артериям. Это обеспечивает приток крови к легким.
• Операция Гленна. В ходе этой операции одна из крупных вен, несущих кровь к сердцу (верхняя полая вена), соединяется напрямую с легочной артерией. Другая крупная вена (нижняя полая вена) продолжает направлять кровь в правые отделы сердца
• Операция Фонтена. Если правый желудочек остается слишком маленьким, хирурги создают путь, по которому почти вся кровь, возвращающаяся к сердцу, направляется прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек.

Если у ребенка также есть дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), во время операции это отверстие закрывают заплатой. Затем хирург создает соединение между правым желудочком и легочной артерией. Для этого восстановления может использоваться искусственный клапан.